Anticuerpos Anticitoplasma de Neutrofilos Humanos (ANCA) en el abordaje de pacientes con Desordenes Vasculares

Las vasculitis sistémicas son un grupo de síndromes clínicos inflamatorios idiopáticos que involucran grandes y pequeños vasos sanguíneos. Son enfermedades autoinmunes y se asocian a autoanticuerpos dirigidos a distintos antígenos del citoplasma de los neutrófilos humanos (ANCA) ubicados en las granulaciones azurófilas como proteinasa 3 (PR3), mieloperoxida (MPO), lactoferrina, catalasa, enolasa ,elastasa, etc.

Para la detección de anticuerpos ANCA , el laboratorio cuenta con dos metodologías:

  • Inmunofluorescencia Indirecta ( IFI)
  • Enzimoinmunoensayo para confirmar la especificidad de los anticuerpos.

Con el método de IFI podemos observar cuatro patrones fluorescentes:

  • C-ANCA se observa fluorescencia citoplasmática granular de los neutrófilos con acentuación de la fluorescencia interlobular. Corresponde en la mayoría de los casos a especificidad PR3.
  • P-ANCA fluorescencia perinuclear de los neutrofilos a veces con extensión nuclear. Corresponde en la mayoría de los casos a especificidad MPO.
  • P-ANCA ATIPICO ( X-ANCA ) este patrón presenta fluorescencia mixta, citoplasmática y perinuclear y e está relacionada con múltiples especificidades. O sea autoanticuerpos dirigidos a proteínas como lactoferrina, catepsina G y lisozima. Estos autoanticuerpos no se encuentran en pacientes con:
    • Granulomatosis de Wegener´s
    • Poliangitis microscópica
    • Síndrome de Churg- Strauss
    pero se asocian con enfermedades inflamatorias del intestino como la Colitis ulcerosa.
  • C-ANCA ATIPICO la fluorescencia citoplasmática es homogenea y no presenta fluorescencia interlobular. En general esta patente se observa por la presencia de anticuerpos dirigidos a la proteína de incremento de permeabilidad/bactericida (BPI).

Combinando improntas con distintas formas de fijación ( etanol/ formalina ) podemos discernir si estamos frente a autoanticuerpos PR3 o MPO fundamentalmente y si hay presencia de anticuerpos nucleares.

Los consensos Internacionales hablan de usar la técnica de IFI como método de screening y en caso de resultados positivos, solicitar anticuerpos anti-PR3 y anti-MPO por método de ELISA para la confirmación de especificidad.

Bibliografía

1- Savige J, et al. Kidney International 2000; Vol. 57: 846-862
2-Journal of Autoimmune Diseases 2004, 1:2
3- Lochman I, et al: Autoinmunity Reviews 2011; 10:295-298
4-Petraki Munujos ANCA-IIF : Still the screening method of choise Nov. 2012
5-Bradwell A.R, Stokes, Johnson: Atlas of autoantibody Patters

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Dra M Baquio
Dpto. de Inmunología
LCHI Laboratorio Central Hospital Italiano
IBC Instituto de Bioquímica Clínica

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