10 de Mayo - Día Mundial del Lupus

El 10 de mayo del 2004 se instituyó como Día Mundial del Lupus (World Lupus Day), durante el VII Congreso Internacional de Lupus Eritematoso Sistémico y otras Enfermedades Relacionadas en la ciudad de Nueva York. El objetivo de instituir un día que recuerde a ésta enfermedad se centra en mejorar los servicios de salud ofrecidos a los pacientes, aumentar la investigación sobre las causas y cura , mejorar el diagnóstico y el tratamiento, y realizar estudios epidemiológicos de impacto global sobre el Lupus.

¿Qué es el Lupus?

El nombre de Lupus es de origen incierto, proviene del latín Lupus que significa lobo, ya que las lesiones en el rostro de la gente afectada recuerdan a una mordedura de lobo. En 1981 se le dio el nombre de Lupus Eritematoso Sistémico (LES) LES es un trastorno inflamatorio multisistémico, caracterizado por la producción de anticuerpos contra múltiples autoantigenos, que afectan: piel, articulaciones, riñón, sistema nervioso central, vasos, y huesos, entre otros; estos pacientes desarrollan síntomas generales como fatiga y alteraciones inmunológicas características, además de autoanticuerpos circulantes con diferente especificidad, y la actividad inflamatoria es secundaria a la formación de complejos inmunes circulantes.

Epidemiología

La incidencia y prevalencia del LES varían en función del área geográfica y de la etnia analizada, se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes Afecta con más frecuencia y gravedad a ciertas etnias, como los nativos indígenas americanos, orientales y afroamericanos. Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil (Relación mujer/varón: 9/1).

Aparece sobre todo al final de la segunda década de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 años. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad (20% de los casos). Su etiología es desconocida, existen diversas teorías en las que intervienen diversos factores: alteraciones en la inmunoregulación y factores genéticos, hormonales y ambientales.

En la patogenia se considera que las manifestaciones clínicas están mediadas por los autoanticuerpos. Existen dos tipos: anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos contra antígenos de membranas celulares, estos últimos son los responsables de la leucopenia, linfopenia, trombocitopenia y anemia hemolítica, los ANA producen la lesión tisular por la formación de los inmunocomplejos.

Síntomas

  • Generales: decaimiento, pérdida de peso y fiebre.
  • Articulaciones y músculo: artralgias y artritis
  • Piel: Lesiones especificas:
    • Lupus cutáneo agudo o erupción "en alas de mariposa": aparición de eritema en la región naso malar.
    • Dermatitis aguda fotosensible. Erupción inespecífica después de la exposición al sol.
    • Lupus cutáneo subagudo: se presenta con dos patrones morfológicos: anular/policíclico y el papuloescamoso/psoriasiforme
    • Lupus discoide: son placas eritematosas con una zona central de hiperqueratosis. Al cicatrizar dejan un area central hipopigmentada y atrófica con márgenes hiperpigmentados.
  • Lesiones inespecíficas: vasculitis, fenómeno de Raynaud, eritema periungueal, palmar, ulceras, alopecia, etc.
  • Corazón y pulmones: pericarditis o pleuritis.
  • Riñón: se afecta con frecuencia y la gravedad es muy variable. Lo más frecuente es la nefritis
  • Sistema Nervioso: las complicaciones neurológicas pueden ir desde un episodio psicótico, hasta dolor de cabeza, déficit cognitivo o depresión, y en casos más raros otras manifestaciones como epilepsia o alteraciones del comportamiento.

Diagnostico

El diagnóstico se realiza siguiendo los criterios propuestos por el American College of Rheumatology para la clasificación del LES. Deben reunirse al menos cuatro criterios. Aunque dependiendo del contexto clínico y serológico, puede ser correcto diagnosticar a un paciente aunque no reúna los cuatro criterios mínimos.

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Pruebas de laboratorio

  • Células LE: (son positivas en un 60-80% de los casos ) hoy en día es infrecuente su uso por la disponibilidad de los ANA.
  • Anticuerpos antinucleares (ANA): son positivos en más del 95% de los casos. No son diagnostico pues hay otras enfermedades que pueden presentar ANA positivos.
  • Anticuerpos anti DNA nativo, anticuerpo anti Sm. Son muy específicos y su presencia tiene utilidad diagnostica . Se emplea como uno de los criterios del Colegio Americano de Reumatologia.
  • Anticuerpos antifosfolípidos, Anticoagulante lúpico y Anticardiolipinas.
  • Hemograma.
  • Análisis de orina.
  • Análisis del complemento sérico (complemento total, C3 y C4): tiende a disminuir cuando la enfermedad esta activa.

Pronóstico

El pronóstico del LES es mucho mejor ahora que en el pasado, a pesar de que es incurable es una enfermedad altamente tratable.

En la década del 50, los pacientes con LES vivían menos de cinco años. Actualmente más del 90% de los pacientes ha aumentado su supervivencia a más de diez años después del diagnostico. Muchos pacientes pueden vivir relativamente sin presentar síntomas.

El pronóstico es peor para hombres y niños que para mujeres.

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Dra. Lorena Fe
Departamento Hematología

Bibliografía

  • Lupus eritematoso: enfermedad autoinmune sistémica y órgano específica. Sanchez-Rodriguez S. y col. Rev Biomed 2004; 15:173-180.
  • Reumatología I. Careño Pérez L., Lopez Longo J. Servicio de reumatología. Hospital General Gregorio Marañon. Madrid.
  • Lupus eritematoso sistémico. Mejias Salas H, Mendoza Amatller A. Rev. bol. Ped. V.43. La Paz 2004.
  • ALUA- Asociación Lupus Argentina. www.alua.org.ar
  • Fundación Catalana de Lupus. www.funcalup.org
  • Avances en Lupus eritematoso sistémico. R. Cervera. J .Jiménez-Alonso. 1ra edición.2008.
  • Guías de enfermedades autoinmunes sistémicas. Lupus eritematoso sistémico 2011. J. Jiménez-Alonso. Sociedad española de medicina.
  • Etiology and pathogenesis of systemic lupus erythematosus. Firestein GS et al, eds. Kelley´s Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia;2012

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